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Policitemia vera: i sintomi, le cause e come si cura

Policitemia vera: i sintomi, le cause e come si cura
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    Policitemia vera: i sintomi, le cause e come si cura

    La policitemia vera è una malattia del sangue di cui oggi conosceremo i sintomi, le cause e la cura. Conosciuta anche col nome di morbo di Osler-Vaquez o malattia di Di-Guglielmo, è una patologia rara che si sviluppa lentamente e che viene segnalata, generalmente, durante una qualsiasi analisi del sangue. Risulta, infatti, difficile riuscire a diagnosticarla nelle sue fasi iniziali a causa dell’assenza di sintomi. Tuttavia, se la policitemia vera non viene trattata in tempo, può diventare una malattia molto pericolosa per la vita di chi ne è affetto.

    La policitemia vera è una malattia che si verifica quando il midollo osseo produce troppi globuli rossi. In termini tecnici, avviene un’espansione clonale di cellule staminali ematopoietiche trasformate, provocata da una mutazione a carico della proteina JAK2. A causa di questo eccessivo volume ematico, il sangue diventa troppo denso e incontra parecchie difficoltà nel compiere il suo percorso. La conseguenza più palese di tale problema riguarda la formazione dei coaguli di sangue, o trombi, e quindi la possibilità di ictuso infarto, di cui è bene conoscerne i sintomi.
    La policitemia vera colpisce raramente in età pediatrica ed è, quindi, una malattia la cui diagnosi media si aggira intorno ai 60 anni.

    Durante le sue fasi iniziali, la policitemia vera risulta una malattia del tutto asintomatica. In seguito, però, quando la malattia progredisce, si possono riscontrare sintomi come:

    • Cefalea
    • Fatica
    • Vertigini
    • Arrossamento, in particolare, della pelle del volto
    • Mancanza del respiro
    • Difficoltà a respirare quando ci si sdraia
    • Intorpidimento, formicolio, bruciore alle mani, piedi, braccia o gambe
    • Prurito, soprattutto dopo un bagno caldo o doccia
    • Ingrossamento della milza con conseguente senso di pienezza o gonfiore nell’addome alto a sinistra
    • Ipertensione arteriosa

    Tuttavia, come già detto in precedenza, l’iperviscosità ematica può provocare la formazione di coaguli di sangue.

    Se ciò avviene in testa può portare a ictus. Quindi, è importante informare subito una struttura d’emergenza se si riscontrano sintomi improvvisi come:

    • Intorpidimento o paralisi del viso, del braccio o della gamba di solito su un lato solo del corpo
    • Difficoltà a parlare o comprendere un discorso
    • Disturbi visivi come scotomi e diplopia
    • Vertigini, perdita di equilibrio o perdita di coordinazione
    • Forte mal di testa o un mal di testa inusuale, che può essere accompagnato da un torcicollo, dolore facciale, dolore tra gli occhi, vomito o alterazione della coscienza
    • Confusione o problemi di memoria, di orientamento spaziale e di percezione

    La policitemia vera viene causata, quasi sicuramente, da un mal funzionamento della proteina JAK2, responsabile del controllo della produzione di cellule del sangue. Ciò è stato osservato nel 90% dei pazienti affetti da policitemia vera. Purtroppo, non si ha ancora la certezza delle cause che provocano tale mutazione , né le sue implicazioni per il trattamento della malattia. Secondo gli esperti, comunque, la mutazione responsabile della policitemia vera avviene nel feto, subito dopo il concepimento.
    Inoltre, i fattori di rischio identificati nello sviluppo della policitemia vera sono:

    • L’età, infatti è una malattia che colpisce prevalentemente dopo i 60 anni
    • L’ereditarietà familiare, poiché avere persone affette di policitemia in famiglia aumenta il rischio
    • Il sesso maschile, ma anche le donne sono comunque colpite dalla malattia

    La policitemia vera è una patologia cronica che non può essere curata. Il trattamento di cura, quindi, si concentra sulla viscosità del sangue per evitare il rischio trombotico. In genere, la terapia più frequentemente usata prevede dei salassi periodici, per piccole quantità di sangue, associati ad un trattamento chemioterapico che riduca la produzione cellulare del midollo osseo. Tuttavia, questo genere di cura può avere effetti collaterali indesiderati in particolare se prolungati eccessivamente.
    Negli ultimi anni, però, sono stati sperimentati nuovi farmaci quali i demetilanti, la lenalidomide e i chelanti del ferro che rallentano l’evoluzione della malattia.

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